Vrozené vývojové vady dělohy

Nejdříve mně zjistili přepážku v pochvě, bohužel při druhé inseminaci, a následně poté, co jsem šla na ultrazvuk, mi zjistili i přepážku v děloze. Pan doktor  mi vysvětlil, že takto zdvojená děloha se neoperuje  a protože dochazim na inseminace, soustředí se na pravou stranu, kterou mám udajně větší. Byla jsem dost překvapená, protože před dvěma lety jsem byla na revizi po spontánim potratu a  tam si toho nevšimli a nevšiml si toho ani můj gynekolog. Kamila

Vrozené vývojové vady dělohy (VVV)  jsou odchylky od normální tvaru, které vznikají během nitroděložního vývoje. V běžné populaci se s nimi setkáváme u 4-6% žen, u 7% žen, které se léčí pro neplodnost, u 5-10% žen s opakovanými potraty v prvním trimestru a u 25% žen s potratem ve druhém trimestru nebo s předčasným porodem. Výskyt potratu a předčasného porodu je závislý na typu vady. Proto je vhodné prokázat přítomnost a typ vady dříve, než žena otěhotní. 

Zdravím Vás, doktor mi  sdělil, že mám zdvojenou dělohu, zjistil to ale když už sem byla těhotná. Na začátku těhotenství jsem začala špinit, měla jsem strach abych nepotratila, ale naštěstí se plod udržel. Donosila jsem holčičku až do 35. týdne. Narodila se dříve z důvodu malého místa v děloze. Byla úplně v pořádku, jen si pár dní poležela v inkubátoru. Doktor mi řekl, že s dělohou nic dělat nejde a vždycky budu mít asi problém donosit mimčo až do konce. Lucka

U koho bychom měli pátrat po vrozené vývojové vadě dělohy?

Vývojové vady dělohy mohou být velmi často "skryté" a ženě  nepůsobí potíže. Jiné, v závislosti na typu a závažnosti, mohou být spojené s reprodukčními problémy.  Vývojovou vadu dělohy, ale i dalších částí reprodukčního systému, by proto měl gynekolog vyhledávat u každé sexuálně žijící ženy již při první gynekologické prohlídce. 

Myslete vždy na přítomnost a typ VVV dělohy pokud plánujete zavedení nitroděložního tělíska! Tělísko  Vás nebude chránit při zachované přepážce v děložní dutině,  při uterus bicorporeus a při  zdvojené děloze! V ostatních případech je důležitý tvar tělíska.

Po prodělané tromboze (lýtko) a vzhledem k věku,mi gynekolog nedoporučuje žádné hormonální pilulky jen sterilizaci.Mám jednorohou dělohu(vývojová vada).Děti mám dvě.Dostupná tělíska se prý pro mne nehodí,protože se její části nemají kde rozvinout.Jak se vám jeví použití Gynefixu v mém případě? Jana

Může mě nebo lékaře něco upozornit na to, že mám vrozenou vývojovou vadu dělohy?

Nejdřív si doktoři mysleli, že mám uterus duplex, neboli prepážku v děloze, ale nakonec zjistili, že je to uterus bicornis-dvourohá děloha. Řikali, že první dvě, tři těhotenstvi asi potratim. Toto je moje první těhu a diky Bohu jsem ve 24. týdnu. Operaci nedoporučovali, kvůli hrozici rutuře dělohy, že operovat budou až když tak po třech potratech. Sari

Některé gynekologické problémy se u žen s vrozenými vývojovýmu vadami dělohy vyskytují častěji než u žen zdravých. 

Lékař by měl myslet na přítomnost vrozené vývojové vady dělohy, pokud žena uvádí následující potíže:

• nepřítomnost menstruace u ženy starší 15 let
  
• problémy s pohlavním stykem pro nemožnost zavedení penisu do pochvy
  
• dlouhodobá bolest v podbřišku-bolestivá menstruace, bolest při pohlavním styku, cyklická bolest (opakující se v pravidelném, např. měsíčním intervalu)
  
• problémy s reprodukcí-selhání dvou nebo více cyklů IVF (mimotělní oplození), dva nebo více samovolných potratů v prvních třech měsících těhotenství nebo  jeden spontání potrat ve druhém trimestru 
• předčasný porod v anamnéze

Jaká vyšetření prokáží přítomnost vrozené vývojové vady dělohy?

Pokud žena nemá žádné potíže, pátráme již při prvním gynekologickém vyšetření po odchylkách zevních rodidel, pochvy a děložního čípku. Pouhé vyšetření v zrcadlech a pohmatem nestačí. Vždy  je doplníme zobrazovací metodou s použtím 2D ultrazvuku, kterým hodnotíme zevní obrys dělohy, děložní stěny (šíři přední, zadní, postranních stěn a vrcholu) a  tvar a rozměry děložní dutiny. Pozor ani 2D ultrazvukové vyšetření  nemusí odhalit VVV dělohy ! 

Dobrý den, mám stejný problém. Vloni jsem přišla o dvojčátka letos v únoru o další miminko. Všechny testy nám vyšly v pořádku. V září mi udělali hysteroskopii, kde mi zjistili zdvojenou dělohu masivní přepážkou. V lednu mě čeká laparoskopie, kde zjistí, jestli mám pláštovou vadu dělohy nebo je děloha ,,jen,, vnitřně přepůlená. Květa

Plášťová vada znamená změnu zevního tvaru dělohy (např. dvourohá děloha). Při přepážce v děložní dutině není porušený tvar dělohy a děloha se bude podobat hrušce. 

U rizikové skupiny žen, kam řadíme ženy v reprodukčním věku, u kterých předpokládáme na základě gynekologické prohídky nebo subjektivních potíží přítomnost VVV dělohy, je třeba vadu potvrdit  3D vaginálním ultrazvukovým vyšetřením.  U žen s pravidelným menstruačním cyklem provádíme  vyšetření mezi 17.-25. dnem cyklu (první den cyklu je první den menses). Ke zjištění typu vrozené vývojové vady dělohy se dříve používala kombinace operačních výkonů- laparoskopie a hysteroskopie. Současné 3D ultrazvukové vyšetření je pro pacientku příjemné, nebolestivé a rychlé a operační výkony zcela nahradí.

Normální tvar a vývoj dělohy

1. vejcovod, 2. cystický přívěšek, 3. děloha, 4. vaz, 5. pochva, 6., 7., 9., 10. zbytky Wolfova vývodu, 8. závěs vaječníku, 11. panenská blána, 12. úpon vazu

Vývojové vady dělohy jsou výsledkem poruch vývoje Müllerových vývodů, jejich kanalizace, splynutí nebo vstřebání středové části. Jsou omezené pouze na děložní tělo, ale mohou postihovat i děložní hrdlo a pochvu

Základní typy a podtypy vrozených vývojových vad dělohy

Uvádíme rozdělení odchylek ve vývoji dělohy, které doporučily v roce 2013  ESHRE(Evropská společnost lidské reprodukce a embryologie)/ESGE (Evropská společnost gynekologické endoskopie).

• Normální děloha, srdčitá děloha-uterus arcuatus

U normální dělohy je spojnice ústí vejcovodů přímá nebo zakřivená. Tvar dělohy si snadno představíte, protože napodobuje hrušku. Široká část se nazývá tělo, úzká část je hrdlo. V místě, kde má hruška jádřinec, je děložní dutina. Dutinu děložní si nepředstavujte jako dutinu. Je to pouze štěrbina vystlaná sliznicí, která roste pod vlivem vaječníkových hormonů a při menses se pravidelně odlučuje její funkční část. Úpon stopky na hrušku se na děložním čípku nazývá zevní branka, od které začíná kanálek probíhající hrdlem do děložní dutiny. Tímto kanálkem odtéká menstruační krev do pochvy.

Srdčitá děloha je zřejmě pouze variací tvaru normální dělohy. Vnitřní vklesnutí vrcholu dělohy ve střední čáře není větší než 50% tloušťky děložní stěny. Tato odchylka od normy nemá vliv na otěhotnění a těhotenství probíhá bez komplikací, 

• Dysmorfní děloha
  

Patří sem dělohy, které mají normální zevní tvar, ale abnormální tvar děložní dutiny. Dysmorfní dělohy jsou obvykle menší než normální děloha. Rozlišují se tři typy dysmorfních děloh.

• U prvního typu je děložní dutina tvaru T  úzká, protože tato děloha má silnější děložní stěnu, ale je zachovaný normální poměr velikosti děložního těla a hrdla 2/3 : 1/3.   
  
• U druhého typu, který se nazývá infantilní děloha  je také zúžená děložní dutina, ale bez zesílení děložní stěny a je změněný poměr velikosti děložního těla a hrdla na 1/3 : 2/3.  
  
• U třetího typu jsou drobnější odchylky, které nelze přiřadit k jiným typům vrozených vývojových vad dělohy.
  

• Děloha s částečnou nebo úplnou přepážkou v děložní dutině-uterus subseptus, septus

Patří sem všechny případy normálního spojení dolní části obou Müllerovy vývodů. Vznikne kanál, ale nevymizí střední část, proto je dutina děložní částečně nebo úplně rozdělená střední přepážkou-septem, která je větší než 50% tloušťky děložní stěny. Přepážka může  zasahovat až do děložního čípku a do pochvy. Přesná diagnóza je možná pouze 3D ultrazvukovým vyšetřením, kterým  odlišíme dělohu s přepážkou (uterus septus, subseptus) od dělohy se zdvojeným děložním tělem (uterus bicornis). Odlišení je velmi důležité, protože přepážku můžeme odstranit hysteroskopicky a tím snížíme riziko komplikací, které může děloha s přepážkou v těhotenství působit.

U dělohy s  přepážkou  je vyšší riziko spontánního potratu a předčasného porodu. 

• Děloha se zdvojeným děložním tělem-uterus bicorporeus (dřívější název uterus bicornis-dvojrohá)

Vzniká jako chyba splynutí Müllerových vývodů. Děloha má abnormální zevní tvar. Vklesnutí vrcholu stěny děložní je větší než  50% její tloušťky. Vklesnutí může částečně nebo úplně rozdělit děložní dutinu a může se rozšířit až na děložní čípek a pochvu.  Na třetím obrázku vidíte, že se také  nemusí vstřebat středová přepážka.

• Děloha vytvořená pouze z jednoho Müllerova vývodu. Část tvořená druhým Müllerovým vývodem je neúplně vyvinutá (rudimentární) nebo chybí-hemi uterus (dřívejší název uterus cum cornu rudimentario nebo uterus unicornis). Pro zapamatování tohoto druhu vývojové vady si můžete tvar dělohy srovnat s nějakým druhem ovoce. Pokud jste zvolily banán, je to správně.

Zdravím, nedávno jsem byla na laparoskopii a tam mi zjistili, že mám nevyvinutou část dělohy (půlku), strašně moc chceme miminko, ale mám strach, že to mimčo nemusím donosit. Iva

Dozvěděla jste se od lékaře, že máte jednorohou dělohu? Neznamená to, že nemůžete otěhotnět nebo donosit těhotenství do termínu. Tato vývojová vada ale může na sebe upozornit podstatně dříve. Již při nástupu prvních menstruačních cyklů se projeví narůstajícími bolestmi v podbřišku, pokud je v rudimentárním děložním rohu i děložní dutina a chybí kanalizovaná spojka do funkční hemi dělohy (na obrázku je znázorněna přerušovanou čárou). V rudimentárním rohu se při menses hromadí krev, která nemůže odtékat a je nutné jeho laparoskopické odstranění. Odstranění je nezbytné i v případě komunikujícího děložního rohu z důvodu prevence uhnízdění oplozeného vajíčka. Takové těhotenství se chová stejně jako mimoděložní se všemi vážnými důsledky.  

• Zdvojená děloha- uterus duplex

Dobrý den. Také bych se s Vámi ráda podělila o svůj příběh. Na jaře loňského roku mně zjistili uterus duplex. A mám dva děložní čípky. V červnu nám s přítelem lékař oznámil, že pokud otěhotním, bude to takový malý zázrak. A pak že mě čeká náročné období  potratů. V srpnu jsem tam byla znovu s pozitivním těhotenským testem. Miminko se drželo až do konce listopadu. Začátkem prosince (21. tt) se mi začal zkracovat děl.čípek na 1,8 cm. Takže byla nutná cerkláž. Dneska jsem ve 27. týdnu těhotenství a modlím se za každý další den. Musím teda jen ležet, ale i tak. Jarka

Pokud nesplynou Müllerovy vývody vzniká zdvojená děloha. Protože se každá z děloh vyvinula pouze z jednoho Müllerova vývodu a nikoliv jejich splynutím, budou mít  pouze jeden vejcovod.

Aplastická děloha

Jedná se o defekt formování dělohy, při kterém děloha zcela chybí nebo v místě nedostatečně vytvořených Müllerových vývodů nalezneme pouze rudimentární děložní rohy bez nebo s děložní dutinou. Pacientky s aplastickou dělohou mohou mít i další vady, například u nich může chybět pochva nebo mají místo pochvy pouze malý důlek (syndrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser).

• Aplastickou dělohu s rudimentární-funkční dutinou vidíte na prvním obrázku. Funkční děložní roh může být přítomen na jedné nebo na obou stranách. Protože chybí komunikace rudimentární dutiny do pochvy hromadí se v ní  menstruační krev a žena si stěžuje na cyklické bolesti v podbřišku. Vada se řeší  laparoskopickým odstraněním funkčního rudimentárního rohu.
  
• Při aplastické děloze bez rudimentární funkční dutiny jsou přítomny pouze zbytky dělohy nebo děloha zcela chybí. Vada se projeví nepřítomností menstruace.

Chybění dělohy samozřejmě znamená výrazný zásah do reprodukce. Ženě chybí orgán, který umožňuje těhotenství.

• Neklasifikované třídy vrozených vývojových vad dělohy.
  

Moderními zobrazovacími metodami (ultrazvuk a magnetická rezonance) můžeme odhalit i vzácné nebo kombinované odchylky, které nemůžeme zařadit do žádné z uvedených skupin. 

Ahoj všem, které máte dvojitou dělohu. Mně je 40 let, při prvním těhotenství v 19 letech mi přišli na to, že mám dvě dělohy a dvě hrdla, z toho jedno zřejmě nefunkční. Mám dvě děti - 20 a 17 let, obě zdravé, jen na svět ten starší přišel ve 34 týdnu, takže si pár dní poležel v inkubátoru. Obě děti jsem rodila císařským řezem, obě byly otočené koncem pánevním, takže by byl porod asi velmi komplikovaný. Obě těhotenství byla riziková, ležela jsem poslední dva měsíce v nemocnici, břicho jsem měla jak šišatý meloun, nějak se tam nemohly ty děti napasovat, ale všechno dobře naštěstí dopadlo. Třetí dítě mi už paní doktorka nedoporučila vzhledem k jizvám na děloze po císařských řezech.
Chtěla jsem tady jenom povzbudit ty, které ještě děti nemají a mají tuto vývojovou vadu. Jde to, chce to jen hodně opatrnosti, nic nepodceňovat a dát na rady lékařů. Bodynka

Ano, i to je možné, ale pozor, neplatí to obecně. Těhotenství v děloze s vrozenou vývojovou vadou je vždy rizikové.

Autor ultrazvukových obrázků: doc. MUDr. Ivana Kacerovská Musilová, PhD.

Informace o vývoji dělohy získáte v sekci gynekologie pod názvem "Máte vrozenou vývojovou vadu dělohy? Pokud ji chcete pochopit, přečtěte si, jak se vyvíjí děloha."

Literatura

The American Fertility Society classifications of adnexal adhesions, distal tubal occlusion, tubal occlusion secondary to tubal ligation, tubal pregnancies, müllerian anomalies and intrauterine adhesions.Fertil Steril. 1988 Jun;49(6):944-55.

Grimbizis GF, Gordts S, Di Spiezio Sardo A, Brucker S. The ESHRE/ESGE consensus on the classification of female genital tract congenital anomalies.Hum Reprod. 2013 Aug;28(8):2032-44.

 Grimbizis GF1, Di Spiezio Sardo A2, Saravelos SH2, Gordts S2, The Thessaloniki ESHRE/ESGE consensus on diagnosis of female genital anomalies. Hum Reprod. 2016 Jan;31(1):2-7. 

Chan YY, Jayaprakasan K, Tan A, Thornton JG, et al.: Reproductive outcomes in women with congenital uterine anomalies: a systematic review.Ultrasound Obstet Gynecol. 2011 Oct;38(4):371-82. 

Ludwin A, Ludwin I. Comparison of the ESHRE-ESGE and ASRM classifications of Müllerian duct anomalies in everyday practice.Hum Reprod. 2015 Mar;30(3):569-80. 

Ludwin A, Ludwin I.Ludwin A, Martins WP, Nastri CO, Ludwin et al:: Congenital Uterine Malformation by Experts (CUME): better criteria for distinguishing between normal/arcuate and septate uterus? Ultrasound Obstet Gynecol. 2018 Jan;51(1):101-109.

Ludwin A, Coelho Neto MA, Ludwin I, Nastri CO et al:Congenital Uterine Malformation by Experts (CUME): T-shaped uterus.Ultrasound Obstet Gynecol. 2019 Aug 20. doi: 10.1002/uog.20845. [Epub ahead of print]

Ludwin A, Ludwin I, Coelho Neto MA, Nastri CO, et al.: Septate uterus by updated ESHRE/ESGE, ASRM and CUME definitions: association with infertility, previous miscarriage, and warnings for women and healthcare systems, and associated cost analysis.Ultrasound Obstet Gynecol. 2019 Apr 11. doi: 10.1002/uog.20291. [Epub ahead of print] 

Ludwin A, Neto MC, Martins WP.J.: Regarding "Long-Term Reproductive Outcomes after Hysteroscopic Treatment of Dysmorphic Uteri in Women with Reproductive Failure: An European Multicenter Study". Minim Invasive Gynecol. 2019 Dec 6. pii: S1553-4650(19)31339-1. doi: 10.1016/j.jmig.2019.10.025. [Epub ahead of print]20

Salim R, Woelfer B, Backos M, Regan L, Jurkovic D. Reproducibility of three-dimensional ultrasound diagnosis of congenital uterine anomalies.Ultrasound Obstet Gynecol. 2003 Jun;21(6):578-820.

Di Spiezio Sardo A, Campo R, Gordts S, Spinelli M et al:,The comprehensiveness of the ESHRE/ESGE classification of female genital tract congenital anomalies: a systematic review of cases not classified by the AFS system.Hum Reprod. 2015 May;30(5):1046-58. 

www.embryology.ch